Βιοσυνθέσεις από τους μεταβολίτες του κύκλου του Κρεμπς. Από το ηλεκτρυλοσυνένζυμοΑ βιοσυντίθενται πορφυρίνες όπως η αίμη,και αντιοξειδωτικά ένζυμα όπως η καταλάση η υπεροξειδάση και τα κυτοχρώματα

της Δήμητρας Σπανού,  Χημικού, μόνιμης καθηγήτριας Δευτ/θμιας Εκπ/σης του 1ου Γυμν.ασιου Δάφνης

Αφιερώνεται στις  προσπάθειες για την κατάδειξη και τον  ελέγχο  κάθε αυθαίρετης μεταχείρισης 

 σε βάρος των προσφύγων που καταφεύγουν στην χώρα μας 

Το Νομικό Πλαίσιο του Διεθνούς Συστήματος της Προστασίας των Προσφύγων

• Συμβαση 1951 για το Καθεστώς των Προσφύγων

...προβλέπεται ρητά ή ερμηνευτικά ,  η Σύμβαση κατά των βασανιστηρίων ή άλων τρόπων σκληρής , απάνθρωπης ή εξευτελιστικής μεταχείρισης ή τιμωρίας  (αρθρο 3)

Η 4η Σύμβαση της Γενεύης του 1949 , το Διεθνές Σύμφωνο Ατομικών και Πολιτικών Δικαιωμάτων  (αρθρο 45 παρ 4)

Διακήρυξη  για την προστασία όλων των ανθρώπων από την Αναγκαστικλη Εξαφάνιση(άρθρο8)

Οι Αρχές για την αποτελεσματική πρόληψη και έρευνα των Εξωνομικών Αυθαίρετων και Συνοπτικών Εκτελέσεων (Αρχή 5)

• Πρωτόκολλο του 1967 για το Καθεστώς των Προσφύγων

που καταργεί το χρονικό και γεωγραφικό περιορισμό της Σύμβασης του 1951

ΒΙΟΣΥΝΘΕΣΕΙΣ ΑΠΟ ΤΟ ΗΛΕΚΤΡΟΣΥΝΕΝΖΥΜΟΑ

 Ο κύκλος του Κρεμπς εκτός από τον βασικό μεταβολικο κύκλο του καταβολισμού λειτουργεί και σαν δίσκος περιστροφής . Από τους μεταβολίΤες του Κυκλου Κρεμπσ περνάμε σε αναβολικές πορείς από τις οποίες  βιοσυντίθενται και εξασφαλίζονται οι απαραίτητες για τον οργανισμό οργανικές ουσίες. 

Το συνένζυμο Α και τα ακυλοσυνένζυμαΑ

Το ηλεκτροσυνένζυμοΑ προέρχεται από το συνένζυμο Α, το οποίο μπορεί να παραλάβει καρβοξυλικά οξέα (οξικό, ηλεκτρικό κ.α.) με δεσμό της τελικής ομάδας -SH, πλούσιο σε ενέργεια. Η -SH είναι η  καθοριστική ομάδα για την αντιδραστικότητα του συνενζύμου Α είναι η ομάδα -SH  ανήκει στην κυστείνη. 

Τα ακυλοσυνένζυμαΑ δημιουργούνται όταν η ομάδα -SH  του συνενζύμουΑ  δεσμεύει τα οξέα σε έναν πολύ δραστικό θειοεστέρα. RCOSCoA

ΒΙΟΣΥΝΘΕΣΕΙΣ ΑΠΟ ΤΟ  ΗΛΕΚΤΡΙΚΟ ΟΞΥ ΚΑΙ ΤΟ ΗΛΕΚΤΡΟΣΥΝΕΝΖΥΜΟΑ 

To ηλεκτροσυνένζυμοΑ είναι ένας μεταβολίτης του κύκλου Κρεμπς και είναι αρχική ουσία από την οποία παράγονται οι πορφυρίνες. 

Οι πορφυρίνες   

Οι Πορφυρίνες είναι από τις σημαντικότερες βιοσυντιθέμενες ουσίες των οργανισμών  και αποτελούν την βάση για την παραγωγή φυσικών χρωστικών υλών των φυτών και των ζώων. Στον ανθρώπινο οργανισμό από την πορφίνη που είναι η βάση όλων των πορφυρινών παράγονται η  αίμη, η αιμοκυανίνη και τα κυτοχρώματα. 

Από το ηλεκτρυλοσυνένζυμοΑ

 με την προσθήκη του αμινοεος γλυκίνη  παίρνουμε το δ αμινολεβουλινικόοξύ (ALA) με ένζυμο την ALAσυνθετάση.

 Στην συνέxεια δυο μόρια αυτής ενώνονται προς πορφυροχολινογόνο (PBG) που είναι η πρόδρομη ένωση όλων των πορφυρινών. Με απαμίνωση φτάνει στο ουροπορφυρογόνο που με αποκαρβοξυλίωση δίνει το κοπροπορφυρογόνο (μέρος αυτού αφυδρογονώνεται προς κοπροπορφυρίνη που ανευρίσκεται στα κόπρανα και τα ούρα) Το επόμενο βήμα είναι ο σχηματισμός 

 της πρωτοπορφυρίνη, κυρίως στο ήπαρ και στον μυελό ων οστών. Όταν η πρωτοπορφυρίνη ενωθεί με σίδηρο παρουσία ενζύμου σχηματίζεται η αίμη .

H βιοσύνθεση των πορφυρινών γίνεται σε όλα τα κύτταρα ένα μέρος της στα μιταχόνδρια στην συνέχεια  στο κυτταρόπλασμα και το τελικό στάδιο ξανά στα μιτοχόνδρια Στα αιμοποιητιά όργανα η κατασκευή της έχει  ιδιαίτερη σημασία. 

Ανάλογα όμως με την ύπαρξη ενζύμων μπορεί τα πορφυρογόνα που βρίσκονται και στα ούρα, και κόπρανα σε μικρές ποσότητες,  να δώσουν ουροπορφυρίνες ή κόπροπορυρίνες .

Aναλυτικότερα

Η  πορφίνη ή πορφυρίνη, αποτελείται από 4 πυρολικούς δακττυλίους ενωμένους με μεθυλικές ομάδες.

 Συνδέονται με μέταλλα και δίνουν τις μεταλλοπορφυρίνες

Ο τετραμελής  δακτύλιος 4 πυρολίων αποτελεί την πορφίνη και θεωρείται μητρική ένωση της αιμης και άλλων πορφυρινών. 

Στα φυσικά παράγωγα ων πορφυρινών κάθε πυρολικός δακτύλιος φέρει μια κοντή και μια μακρύτερη αλυσίδα

Η πορφίνη που είναι μητρική  ένωση όλων των πορφυρινών

Απαντά σε 4 ισομερείς μορφές από τις οποίες οι 2  της  αιμίνης. Ο αρxικός δακτύλιος από τον οποίο σχηματίζεται είναι ο δακτύλιος της πυρόλης. 

Προκύπτουν όμως πολλά παράγωγα άνάλογα ατων υποκαταστατώντων υδρογόνων.

Όλες οι ενώσεις -παράγωγα του πυρολίου και της  πορφίνης δίνουν χρώματα που οφείλονται κυρίως στους συζυγιακούς διπλούς δεσμούς και πιθανόν σε αυξόχρωμες ομάδες που υπάρχουν στους υποκαταστάτες βλέπε

Τι είναι τα χρώματα και πότε μια ουσία βάφει

Φυσικές χρωστικές παράγωγα της πορφίνης είναι η ερυθρά χρωστική του αίματος αιτιοπορφυρίνη σε 4 ισομερείς μορφές που είναι η μητρική ένωση όλων των πορφυρινών που προκύπτουν με υποκατάσταση υδρογόνων και της αιμίνης με υποκαταστάτες μακρυας ή κοντής αλυσιοδας

 Πορφυρίνες άλλων οργανισμών είναι  η πράσινη χρωστική των φύλλων ,  η κυανή χρωστική του αίματος διαφόρων αρθρόποδων.

ΜΕΤΑΛΛΟΠΟΡΦΥΡΙΝΕΣ

Οι πορφυρίνες μπορούν να συνδεθούν σχεδόν με όλα τα μέταλλα, είναι ενώσεις προσδέτες. Το μέταλλο που συνδέονται έχει συνήθως σθένος  +2 και +3

Σε διάφορους ιστούς υπάρχουν πορφυρίνες ενωμένες με μέταλλα που ονομάζονται μεταλλοπορφυρίνες και σχετίζονται με σημαντικές λειτουργίες στον οργανισμό.

Γνωστές είναι οι αιμοσφαιρίνες, οι μυοσφαιρίνες, τα κυττοχρώματα, οι καταλάσες, κοουανίνες (ασπόνδυλα)

ΟΙ ΠΟΡΦΥΡΙΝΕΣ ΕΝΩΝΟΝΤΑΙ ΜΕ ΜΕΓΑΛΑ ΠΡΩΤΕΙΝΙΚΑ ΣΥΜΠΛΟΚΑ ΚΑΙ ΑΠΟΤΕΛΟΥΝ ΠΡΟΣΘΕΤΙΚΕΣ ΟΜΑΔΕΣ ΤΟΥΣ

Οι πορφυρίνες αποτελούν πποσθετικές ομάδες μιας σειράς πρωτεινών που επιτελούν σημαντικές λειτουργίες. 

Τέτοιες περιπτώσεις αποτελούν:

Οι υπεροξειδάσες. Είναι οικογένεια ενζύμων που καταλύουν αντιδράσεις διάσπασης εστέρων, και πολλά υπεροξείδια όπως λιπιδίων . υδρογόνου κ.α.

Καταλύουν την διάσπαση του υπεροξείδιου του υδρογόνου στους οργανισμούς. H 2 O 2 → 2 H 2 O + O 2

για τις υπεροξειδάσεις που περιέχουν σίδηρο:  Fe3 ⁺ + Η2Ο2   [Fe4 ⁺ = O] R '(Ενωση Ι) + Η2Ο

 Γνωστές είναι οι υπεροξειδάση του κυταχρώματος και η υπεροξειδάση της γλουταθειόνης. Εδώ ενδιαφέρουν οι υπεροξειδάσες της αίμης. Υπάρχουν δυο υπεροικογένειες. , η μια συναντάται σε βακτήρια, μύκητες και φυτά και η άλλη σε ζώα και άνθρωπο.

 Aνθρώπινες υπεροξείδάσες  υπάρχουν στο σάλιο που είναι  οι  υπεροξειδάση σίιγγας (hSPO) και μυελοϋπεροξειδάση (hMPO),  που βοηθούν στην άμυνα στην στοματικη   κοιλότητα,  στο ανθρώπινο γάλα η  γαλακτοϋπεροξειδάση  (hLPO)

Αυτές  κωδικοποιούνται από το ίδιο γονίδιο, αλλά διαμορφώνονται ανάλογα με τη δράση τους

Στο αίμα η αιμοσφαιρίνη που είναι ουσία των ερυθρών αιμοσφαιρίων και μεταφέρει οξυγόνο, αποτελείται από 4 πολυπεπτιδικές αλυσίδες ανά δύο όμοιες και τέσσερα μόρια αίμης, τα οποία είναι ενωμένα ανά ένα σε κάθε αλυσίδα.

Ιδιέταιρα οι υπεροξειδάσες του σάλιου δρουν προστατευτικά, δημιουργόντας αντιμικροβιακές συνθήκες όπως έκλυση οξυγόνου και επίσης εμφφανίζουν ανάλογη αντικαρκινική δράση.

Οι καταλάσες Είναι κοινά ένζυμα που βρίσκονται στους περισσότερους ζωντανούς οργανισμούς και  καταλύουν την διάσπαση του υπεροξειδίου του υδρογόνου.  Προστατεύει το κύτταρο από οξειδωτική βλάβη και από τις ελεύθερες ρίζες. Είναι τετραμερές τεσσάρων πολυπεπτιδικών αλυσίδων . Περιέχει 4 ομάδεςτης πορφυρίνης  αιμίνης Στον ανθρώπινο οργανισμό το βέλτισο PH για την καταλάση είναι το 7. Η μορφή της δίνει ένα αντιπαράλληλο β βαρέλι λόγω υδρόφοβου κέντρου της

Τα κυτοχρώματα που παίζουν σημαντικό ρόλο μεταφοράς ενέργειας στα κύτταρα κατά την κυτταρική 

αναπμοή, έχουν προσθετικές ομάδες πορφυρίνες που φέρουν σίδηρο και χαρακτηρίζονται σαν αίμες.  Oι πρωτείνες βρίσκονται σαν μονομερείες όπως στο κυτόχρωμα c ή σαν υπομονάδες μεγαλύτερων ενζυμικών συμπλόκων

Οι αιμοσφαιρίνες

Οι αιμοσφαιρίνες αποτελούν σιδηρούχο. ουσίες πορφυρίνες  και μεταλλοπορφυρίνες (αίμη) ενωμένες με κάποια γλοβίνη

Είναι οι σημαντικότερες ουσίες που περιλαμβάνονται στα ερυθροκύταρα και ο ρόλος τους είναι η μεταφορά οξυγόνου από τους πνεύμονες στους ιστούς. 

 Το σύστημα δακτυλίων της αίμης περιλαμβάνει 9 συζυγείς συζευγμένους συζυγιακούς διπλούς δεσμούςστους οποίους οφείλεται και το έντονο χρώμα της

Το μόριό της αιμοσφαιρίνης αποτελείται από 4 αλυσίδες 2α και 2β . Κάθε αλυσίδα περιέχει μια αίμη και κάθε αίμη μπορεί να δεσμεύσει αντιστρεπτά από ένα μόριο οξυγόνου.

το οποίο αποδεσμεύει στους ιστούς και το ανταλλάσει με το CO2

εάν βρεθεί σε περιβάλλον πλούσιο σε διοξείδιο του άνθρακα. 

ΠΡΟΙΟΝΤΑ ΑΠΟΣΥΝΘΕΣΗΣ ΑΙΜΗΣ 

(χολοπρασίνη, χολερυθρίνη, κοπροχολίνη)

Από τα προιόντα αποσύνθεσης της αίμης με διάνοιξη του κυκλικού σχηματισμού και δημιουργία ανοικτής αλυσίδας πυρολικών δακτυλίων, προέρχεται η χλωροπρασίνη που είναι μια πράσινη τετραπυρολική χρωστική και με αναγωγή της από την χολοπρασίνη ρεδουκτάση, η

κυρια χρωστική του πλάσματος του αίματος η χολερυθρίνη. Η χολερυθρίνη προέρχεται επίσης και από καταλάσες ή κυτοχρώματα

                                                                        Δήμητρα Σπανού

ΠΗΓΕΣ

https://it.wikipedia.org/wiki/Porfina

https://slideplayer.gr/slide/2781614/

https://slideplayer.gr/slide/2304167/

https://en.wikipedia.org/wiki/Cytochrome

https://en.wikipedia.org/wiki/Catalase

https://en.wikipedia.org/wiki/Haem_peroxidase

https://eclass.teiep.gr/courses/TEXG129/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16111647

https://slideplayer.gr/slide/11287829/

https://el.wikipedia.org/wiki/%CE%A7%CE%BF%CE%BB%CE%B5%CF%81%CF%85%CE%B8%CF%81%CE%AF%CE%BD%CE%B7